מהי לוקמיה? תכונות הקורס אצל ילד
לוקמיה היא סרטן שמתחיל בתאים יוצרי הדם הנמצאים במח העצם. לרוב, לוקמיה בילדים פוגעת בלוקוציטים, אך לוקמיה מסוימת מתחילה בסוגים אחרים של תאי דם.
כל תא מייצר דם במח העצם יכול להפוך לתא לוקמיה. ברגע שהשינוי הזה מתרחש, התאים הלא תקינים כבר לא מתבגרים לגמרי. הם יכולים להתרבות במהירות ולא למות בעת הצורך. תאים אלה צומחים במח העצם ומתחילים לצופף תאים בריאים. תאים מושפעים נכנסים במהירות לזרם הדם. משם הם יכולים לנסוע לחלקים אחרים בגוף: בלוטות לימפה, טחול, כבד, מערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט השדרה), אשכים או איברים אחרים, שם הם יעכבו את עבודתם של תאים אחרים.
מדוע לוקמיה מתפתחת אצל ילד?
הסיבה המדויקת לרוב לוקמיה אינה ידועה.
גנטיקה
מדענים מצאו כי כמה שינויים ב- DNA בתאי מוח עצם בריאים עלולים לגרום להמרתם לתאי לוקמיה. תאים אנושיים תקינים צומחים ומתפקדים על בסיס מידע ב- DNA של כל תא. ה- DNA שבתוך התאים מרכיב גנים, שהם הוראות כיצד תאים אמורים לתפקד.
ילדים נראים בדרך כלל כהוריהם מכיוון שהם מקור ה- DNA לילדם. אך גנים אנושיים שולטים גם בצמיחה, חלוקה ומוות בזמן של תאים. גנים מסוימים המסייעים לתאים לגדול, להתחלק או להישאר בחיים נקראים אונקוגנים. אחרים המעכבים חלוקת תאים או גורמים למותם בזמן נקראים גנים מדכאי גידולים (מעכבים את צמיחת הגידול).
מוטציות DNA או סוגים אחרים של שינויים המפעילים אונקוגנים ומכבים גנים מדכאים עלולים לגרום לסרטן. לעיתים השינויים הללו עוברים בירושה מההורה (כפי שיכול להיות במקרה של לוקמיה בילדות), או שהם מתרחשים באופן אקראי במהלך חייו של האדם אם יש הפרה של חלוקת התאים.
טרנסלוקציה של כרומוזום - סוג נפוץ של שינוי DNA שיכול להוביל ללוקמיה. ה- DNA האנושי נארז ב -23 זוגות כרומוזומים. במהלך טרנסלוקציה, ה- DNA מנותק מכרומוזום אחד ומוצמד למשנהו. הנקודה על הכרומוזום בה מתרחשת ההפסקה יכולה להשפיע על אונקוגנים או על גנים מדכאי גידולים. שינויים כרומוזומליים אחרים או טרנספורמציות בחלק מהגנים נמצאו בחולים עם לוקמיה.
גורמי סיכון
גֵנֵטִי
תסמונות תורשתיות
חלק מהילדים יורשים מהוריהם מוטציות DNA, מה שמגדיל את הסיכוי לחלות בסרטן. לדוגמא, תסמונת Li-Fraumeni, שהיא תוצאה של מוטציה תורשתית של גן מדכא הגידול TP53, מגדילה את הסיכון למחלה, כמו גם סוגים אחרים של סרטן.
לילדים עם תסמונת דאון יש עותק נוסף (שלישי) של כרומוזום 21. הם נוטים יותר לפתח לוקמיה חריפה. תסמונת דאון נקשרה גם להפרעה מיאלופרופליפרטיבית חולפת (הפרעה מיאלופרופליפרטיבית חולפת), מצב לוקמי בחודש הראשון לחיים שחולף לעיתים לבד ללא טיפול.
מחלות תורשתיות מסוימות יכולות להגביר את הסיכון ללוקמיה, אך בדרך כלל ילדים לא חולים בלוקמיה בגלל מוטציות תורשתיות. מוטציות ה- DNA הקשורות לסרטן זה מתרחשות לאחר ההתעברות, ואינן עוברות בתורשה.
יש אח או אחות עם לוקמיה
אם לילד יש אח או אחות עם לוקמיה, יש לו סיכוי מוגבר מעט (פי 2-4) לפתח סרטן מסוג זה, אך הסיכון הכללי עדיין נמוך. הסיכון גבוה בהרבה אצל תאומים זהים. אם אחד התאומים חלה בלוקמיה, הסיכוי לתאום השני לחלות בלוקמיה. סיכון זה גבוה בהרבה אם סרטן מתפתח בשנה הראשונה לחיים.
לוקמיה אצל מבוגרים אצל הורה אינה מגדילה את הסיכון של הילד לחלות במחלה.
גורמים אקסוגניים
סגנון חיים
גורמי סיכון באורח החיים בקרב מבוגרים חולי סרטן מסוימים כוללים: עישון, עודף משקל, שתיית אלכוהול וחשיפה מוגזמת לשמש. גורמים אלה חשובים עבור סרטן מבוגרים רבים, אך סביר להניח שהם לא יהיו רלוונטיים ברוב סוגי סרטן הילדות.
במחקרים מסוימים נאמר כי אם אישה בהריון שתתה אלכוהול, הסיכון של הילד לחלות בלוקמיה היה מוגבר, אך לא בכל המחקרים נמצא קשר כזה.
גורמים סביבתיים
קְרִינָה
לאנשים יפנים שנפגעו מהתקף האטום היה סיכון מוגבר לחלות בלוקמיה, בדרך כלל 6-8 שנים לאחר החשיפה. אם בחודשים הראשונים להתפתחות העובר נחשף לקרינה, הרי שיש סבירות גבוהה לחלות בסרטן, אך מידת הסיכון אינה ברורה.
הסיכונים הפוטנציאליים לחשיפת עובר או תינוק לרמות קרינה נמוכות יותר, כגון צילומי רנטגן או טומוגרפיה ממוחשבת, אינם ידועים.
מחקרים מסוימים מצאו עלייה קלה בסיכון, בעוד שאחרים לא הראו עלייה בסבירות לחלות במחלה. ייתכן שיש עלייה קטנה בסיכון, אך כדי להיות בטוחים, רוב הרופאים ממליצים לנשים בהריון וילדים שלא לעבור בדיקות אלה אלא אם כן הדבר נחוץ לחלוטין.
כימותרפיה וחשיפה לכימיקלים אחרים
ילדים ומבוגרים המטופלים בסוגים אחרים של סרטן בתרופות כימותרפיות מסוימות נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות בלוקמיה בשלב מאוחר יותר בחיים. הכנות: ציקלופוספמיד, כלורמבוקיל, אטופוסיד וטניפוסיe - היו קשורים לעלייה בסבירות של לוקמיה. זה בדרך כלל מתפתח תוך 5-10 שנים לאחר הטיפול וקשה לטיפול.
חשיפה לכימיקלים כמו בנזן (ממס המשמש בתעשיית הניקיון וייצור של כמה תרופות, פלסטיק וצבעים) עלולה לגרום ללוקמיה חריפה בקרב מבוגרים ולעיתים נדירות לילדים.
מספר מחקרים מצאו קשר אפשרי בין לוקמיה בילדים לבין חשיפה לחומרי הדברה, הן במהלך התפתחות העובר והן בגיל הרך. עם זאת, ברוב המחקרים הללו היו מגבלות חמורות. יש צורך במחקר נוסף כדי לנסות לאשר ממצאים אלה ולספק מידע ספציפי יותר על הסיכונים הפוטנציאליים.
מספר מחקרים הראו כי לוקמיה מסוימת בילדות יכולה להיגרם על ידי שילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. לדוגמא, גנים מסוימים בדרך כלל שולטים באופן שבו הגוף מתפרק ונפטר מכימיקלים מזיקים.
יש אנשים שיש להם וריאציות שונות של גנים אלה, מה שהופך אותם פחות יעילים. ילדים אשר יורשים את הגנים הללו עשויים שלא יוכלו לפרק כימיקלים מזיקים אם הם נכנסים לגוף. השילוב של גנטיקה והשפעות חיצוניות יכול להגדיל את הסיכון לחלות בלוקמיה.
סיווג לוקמיה
כדי להבין את הסוגים השונים של לוקמיה, יש צורך להבין את הרכב הדם ומערכת הלימפה.
מוח עצם, דם ורקמת לימפואיד של אדם בריא
מח עצם
מוח העצם הוא החלק הפנימי של העצם. נוצרים שם תאי דם חדשים. אצל תינוקות כמעט בכל העצמות יש מח עצם פעיל, אך בגיל ההתבגרות הוא נשאר בעצמות השטוחות (גולגולת, שכמות, צלעות, עצם עצם החזה והירך) ובחוליות.
מוח העצם מכיל פחות תאי גזע, יותר תאים בוגרים להיווצרות דם, תאי שומן ורקמות תומכות המסייעות לתאים לצמוח. תאי גזע עוברים סדרת שינויים ליצירת תאי דם חדשים.
סוגי תאי דם
תאים אדומים (אריתרוציטים) מעבירים חמצן מהריאות לכל שאר הרקמות בגוף ומחזירים את הפחמן הדו-חמצני לריאות, שמוציאים אותו (נושפים). מעט מדי כדוריות דם אדומות (אנמיה) מובילות לתחושת עייפות, חולשה, קוצר נשימה, מכיוון שאין מספיק חמצן ברקמות הגוף.
טסיות הדם הן שברי תאים המיוצרים על ידי מגאקאריוציטים (סוג של תא במוח העצם). לטסיות תפקיד חשוב בהפסקת הדימום על ידי חסימת פתחים בכלי הדם. כשיש מעט טסיות דם (טרומבוציטופניה), הדימום המופיע יכול להיות קשה לעצור.
לויקוציטים עוזרים לגוף לסלק זיהומים. עם רמה נמוכה של תאים אלה, החסינות נחלשת, ואדם נמצא בסיכון גבוה לפתח מחלות זיהומיות.
סוגי לויקוציטים
לימפוציטים הם תאים בוגרים, הורגים זיהומים המתפתחים מלימפובלסטים, סוג של תאי גזע הנמצאים במח העצם. לימפוציטים הם התאים העיקריים המרכיבים רקמת לימפה (החלק העיקרי של מערכת ההגנה). רקמת הלימפה נמצאת בבלוטות הלימפה, בתימוס (איבר קטן מאחורי עצם החזה), בטחול, שקדים ואדנואידים ומח העצם. זה קיים גם במערכת העיכול והנשימה.
ישנם שני סוגים עיקריים של לימפוציטים:
- לימפוציטים B (תאי B) לעזור בהגנה על הגוף מפני חיידקים ווירוסים. הם מייצרים חלבונים (נוגדנים) הנצמדים לאורגניזם הפתוגני ומסמנים אותו להרס על ידי מרכיבים אחרים של מערכת ההגנה;
- לימפוציטים T (תאי T) עוזרים גם להגן על הגוף מפני חיידקים. סוגים מסוימים של תאי T הורסים ישירות מיקרואורגניזמים מזיקים, בעוד שאחרים מגבירים או מאטים את פעילותם של תאי חיסון אחרים.
גרנולוציטים הם תאים מתקדמים הנלחמים בזיהום המיוצרים על ידי מיאלובלסטים (סוג של תא יוצר דם במח העצם). גרנולוציטים הם גרגירים המכילים אנזימים ואלמנטים אחרים העלולים להרוג חיידקים.
מונוציטים מתפתחים ממונובלסטים יוצרי דם במח העצם וקשורים לגרנולוציטים. לאחר שהסתובבו בזרם הדם במשך יממה אחת, מונוציטים פולשים לרקמות הגוף והופכים למקרופאגים, שעלולים להשמיד כמה חיידקים על ידי הקפתם ופירוקם. מקרופאגים גם עוזרים ללימפוציטים לזהות חיידקים ולהתחיל ליצור נוגדנים להילחם בהם.
סוגי לוקמיה בילדים
יש לוקמיה חריפה (מתקדמת במהירות) וכרונית (מתקדמת לאט). ילדים כמעט תמיד מפתחים צורה חריפה.
לוקמיה חריפה אצל ילדים
לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL)
זהו סרטן המתפתח במהירות של הלימפובלסטים (תאים היוצרים לימפוציטים).
ALL מחולק לקבוצות משנה תוך התחשבות בעובדות הבאות:
- סוג הלימפוציטים (B או T) ממנו יוצאים התאים הסרטניים;
- עד כמה תאים לוקמיים בוגרים אלה.
לְהַקְצוֹת:
- תא תא B ALL. מופיע בכ- 80% -85% מהילדים הסובלים מ- ALL; לוקמיה מתחילה בתאי B;
- תא T הכל. משפיע על כ 15% - 20% מהילדים עם ALL. סוג זה של לוקמיה משפיע על בנים יותר מאשר על בנות ובדרך כלל משפיע על ילדים גדולים יותר מאשר על תאי B ALL. לעיתים קרובות הוא גורם להגדלת התימוס (איבר לימפואיד קטן מול קנה הנשימה), מה שלעיתים יכול לגרום לבעיות נשימה. סוג זה של לוקמיה יכול להתפשט גם לנוזל השדרה (CSF) בשלב מוקדם של המחלה.
לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML)
זהו סרטן המתקדם במהירות של אחד מהסוגים הבאים של תאי מוח עצם מוקדמים (לא בשלים).
- מיאלובלסטים: יוצרים גרנולוציטים.
- מונובלסטים: הוסב למונוציטים ומקרופאגים.
- אריתרובלאסטים: מבשילים לאריתרוציטים.
- Megakaryoblasts: הופכים למגה קריוציטים, היוצרים טסיות דם.
סיווג צרפתי-אמריקאי-בריטי
מערכת הסיווג הישנה יותר פרנקו-אמריקאית-בריטית (FAB) מחלקת את AML לתתי-סוגים בהתבסס על סוג התאים בו החלה לוקמיה וכמה התאים בוגרים.
ישנם 8 תת-סוגים של AML, הנעים בין M0 ל- M7.
- M0: לוקמיה מיאלואידית לא מובחנת;
- M1: לוקמיה מיאלואידית עם התבגרות מינימלית;
- M2: התבגרות מלאה של לוקמיה מיאלואידית (תת-הסוג הנפוץ ביותר של AML בילדים)
- M3: לוקמיה פרומילוציטית;
- M4: לוקמיה מיאלומונוציטית (שכיחה יותר בקרב ילדים מתחת לגיל שנתיים);
- M5: לוקמיה מונוציטית (שכיחה יותר בקרב ילדים מתחת לגיל שנתיים);
- M6: לוקמיה אריתרוציטית;
- M7: לוקמיה מגאקריובלסטית.
תת-סוגים M0 עד M5 מתחילים בלוקוציטים בוגרים. AML M6 מתחיל בצורות אריתרוציטים לא בשלות, ו- AML M7 מתחיל בתאים לא בשלים היוצרים טסיות דם.
סיווג ארגון הבריאות העולמי (WHO)
מערכת הסיווג של FAB עדיין נמצאת בשימוש נרחב לקיבוץ AML לתתי סוגים. אבל זה לא לוקח בחשבון גורמים אחרים המשפיעים על הפרוגנוזה, כמו שינויים בכרומוזומים בתאים חריגים.
AML מחולק למספר קבוצות על פי מערכת הסיווג של ארגון הבריאות העולמי.
- AML עם הפרעות גנטיות מסוימות:
- AML עם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 8 ל -21;
- AML עם טרנסלוקציה או היפוך בכרומוזום 16;
- AML עם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 9 ו- 11;
- AML (M3) עם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 15 ו- 17;
- AML עם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 6 ו- 9;
- AML עם טרנסלוקציה או היפוך בכרומוזום 3;
- AML (M7) עם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 1 ל 22.
- AML עם שינויים הקשורים למיאלודיספלזיה (התפתחות מולדת של חוט השדרה).
- AML הקשור לכימותרפיה קודמת או לחשיפה לקרינה.
- AML לא ספציפי (זה כולל מקרי AML שאינם נמנים עם אחת הקבוצות הנ"ל ודומים לסיווג FAB):
- AML עם בידול מינימלי (M0);
- AML ללא סימני התבגרות (M1);
- AML עם סימני התבגרות (M2);
- לוקמיה מיאלומונוציטית (M4);
- לוקמיה מונוציטית (M5);
- לוקמיה אריתרוציטית (M6);
- לוקמיה מגאקריובלסטית (M7);
- לוקמיה בזופילית;
- panmyelosis עם myelofibrosis.
- סרקומה מיאלואידית.
- AML הקשור לתסמונת דאון.
- לוקמיה חריפה לא מובחנת וביפנוטיפית (בעלי תכונות לימפובלסטיות ומיאלואידיות).
שלבי לוקמיה חריפה
ישנם ארבעה שלבים:
- ראשוני (טרום-לוקמי);
- חַד;
- הֲפוּגָה;
- מָסוֹף.
| שלב | סימני לוקמיה בילדים |
| ראשוני (טרום לוקמיה) | הסימפטומים אינם ספציפיים: עייפות מוגברת, ירידה בתיאבון, כאבי ראש, לעיתים כאבים בבטן, בעצמות ובמפרקים. עלייה תקופתית בלתי סבירה בטמפרטורה - מ- subfebrile לערכים גבוהים (37.4 - 39.2 0С). בחלק מהמקרים מצוין סימפטום חשוב - דימום ארוך לאחר עקירת שיניים, שבקשר אליו נקבעת בדיקת דם ומופנית להמטולוג. בניתוח הדם - אנמיה, גרנולוציטופניה, טרומבוציטופניה (היעדר אלמנטים בדם המתאימים). משך - ממוצע של 1.5 - חודשיים. |
| חַד | תסמונת שכרות - חולשה, עייפות, עייפות, התנהגות בלתי הולמת, עור אדמה חיוור, כאבים בעצמות ובמפרקים, חום וכו '. |
| תסמונת שגשוג: נפיחות בבלוטות הלימפה ההיקפיות, הצמתים צפופים, ללא כאבים. | |
| תסמונת מיקוליץ '- עלייה סימטרית בבלוטות הדמעות והרוק עקב התפשטות (התפשטות) וחדירת (חדירת תאים לסביבה יוצאת דופן) של רקמת הלימפה; hepato- ו splenomegaly (הגדלת הכבד והטחול, בהתאמה); לוקמיה הם גושים ללא כאבים על העור בצבע כחלחל, הנמצאים לעיתים קרובות על הראש. | |
| תסמונת אנמית עקב פיצוץ (התאים הלא בשלים ביותר) חדירת מוח העצם עם דיכוי כל החיידקים ההמטופויאטיים: עור חיוור וריריות, רעש בראש, כאב ראש, אובדן הכרה. | |
| תסמונת דימומית עקב טרומבוציטופניה, שטפי דם בריריות ובעור: דימום באף, מלנה (צואה זפתית), המטרויה (דם בשתן). | |
| נוירולוקמיה עקב חדירת תאי פיצוץ לקרומי המוח ופגיעה במבנים העיקריים של מערכת העצבים המרכזית: כאבי ראש, הקאות, קשיות שרירי העורף. סימנים אופייניים לפגיעה בעצב גולגולתי; לחץ תוך גולגולתי מוגבר. | |
| סימנים נדירים: חדירת אשכים אצל בנים, שחלות אצל בנות, פגיעה במערכת השלד וכו '. | |
| הֲפוּגָה | על רקע פולימותרפיה, הפוגה מתרחשת בתדירות גבוהה יותר, הנחשבת להשלמה בהיעדר תסמינים קליניים ומעבדתיים של המחלה ומוקדי לוקמיה. |
| חוזר | מוקדם, מתרחש עד 6 חודשים לאחר סיום הטיפול המשולב, מאוחר, מתגלה לאחר 6 חודשים לאחר סיום הטיפול. |
| מָסוֹף | דיכוי מוחלט של המטופויזה רגילה, מסתננים מרובים של איברים פנימיים, מצב תפקודי מפוזר של הגוף, מופיעים סיבוכים זיהומיות, וכתוצאה מכך מתרחשת תוצאה קטלנית. |
לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML)
זהו סרטן המתפתח לאט לאט של תאי מיאלואידי מוח עצם מוקדם (לא בוגר). CML אינו שכיח בילדים, אך הוא עדיין יכול להתרחש.
מהלך ה- CML מחולק לשלושה שלבים בהתבסס על מספר הלוקוציטים הלא בשלים - מיאלובלסטים ("תקיעות"), הנמצאים בדם או במח העצם.
אם לא מטפלים בה, לוקמיה יכולה להתקדם למצב חמור יותר לאורך זמן.
שלב כרוני
זהו השלב המוקדם ביותר כאשר לחולים בדרך כלל יש פחות מ -10% תקיעות בדגימות הדם או מוח העצם. לילדים אלו יש תסמינים קלים למדי (אם ישנם), ולוקמיה בדרך כלל מגיבה היטב לטיפולים סטנדרטיים. מרבית החולים נמצאים בשלב הכרוני כאשר הם מאובחנים כחולים במחלה.
שלב מואץ
בשלב זה, במוח העצם או בדגימות הדם של המטופל יש יותר מ -10% אך פחות מ -20% תקיעות, או שרמות אחרות של תאי דם גבוהות מאוד או נמוכות מדי.
ילדים בשלב מואץ של CML עשויים לסבול מתופעות כמו חום, הזעות לילה, תיאבון ירוד וירידה במשקל. בשלב זה, CML אינו מגיב לטיפול כמו בשלב הכרוני.
שלב פיצוץ (שלב אקוטי)
בשלב זה, במוח העצם ו / או בדגימות הדם יש יותר מ -20% פיצוצים. תאי הפיצוץ מתפשטים לעיתים קרובות לרקמות ואיברים מחוץ למח העצם. ילדים אלו סובלים לעתים קרובות מחום, תיאבון ירוד וירידה במשקל. בשלב זה CML פועל כ לוקמיה חריפה אגרסיבית (AML או, פחות נפוץ, ALL).
מצבים דומים ללוקמיה חריפה
תגובה לויקואידית - שינוי חריג בהרכב הדם, בדומה לתמונת דם לוקמית, אך הפתוגנזה אינה קשורה להפרעה זו.
תגובות לוקומואידיות יכולות להיות משני סוגים.
| סוג תגובה | אֶטִיוֹלוֹגִיָה |
| סוג מיאלואידי | לגרום למחלות זיהומיות שונות - אלח דם, שחפת, תהליכים מוגלתיים, דלקת קרופית של הריאות, חזרת, קדחת ארגמן, דיזנטריה, שיכרון, לימפומה של הודג'קין, גרורות בגידול במח העצם, טיפול בהקרנות. |
| לויקוציטוזיס אאוזינופילי: הלמינטיאזיס (אסקריאזיס, במיוחד בשלב הנדידה, אופיסטורכיאזיס, טריכינוזיס וכו '), הפרעות אלרגיות (פתופיה אטופית, קולגנוזה (פגיעה ברקמת החיבור), שיגרון). | |
| סוג לימפתי ומונוציטי-לימפתי. | שיעול, אבעבועות רוח, אדמת, קדחת ארגמן, שיכרון שחפת, מחלות מזון והרעלה. |
יש להפנות את הטיפול לטיפול בהפרעה הבסיסית המלווה בתגובה הלוקמואידית.
תסמינים של לוקמיה בילדים
רבים מסימני הלוקמיה אצל ילדים יכולים להופיע מסיבות אחרות. אך אם לילד יש תסמינים של פתולוגיה זו, חשוב שהוא ייבדק על ידי רופא.
הביטויים של סרטן הדם מלווים לעיתים קרובות בחריגות במח העצם, שם מתחילה המחלה. תאים סרטניים מצטברים במח העצם ויכולים לצופף תאים בריאים המייצרים תאי דם. כתוצאה מכך, לילד חסרים תאי דם אדומים בריאים, כדוריות דם לבנות וטסיות דם.
הפרעות אלה מופיעות בבדיקות דם, אך הן גם מובילות לתסמינים. לעיתים קרובות תאי לוקמיה פולשים לאזורים אחרים בגוף, הדבר גורם גם לביטויים האופייניים למחלה.
תסמינים של ספירת תאי דם אדומים נמוכה (אנמיה):
- עייפות;
- חוּלשָׁה;
- מרגיש קר;
- סְחַרחוֹרֶת;
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- עור חיוור.
תסמינים עם ירידה בכמות תאי הדם הלבנים:
- מחלות יכולות להופיע בגלל מחסור בתאי דם לבנים תקינים. ילדים עם לוקמיה לוקים בזיהומים שלא ניתן למגר, או שהם חולים לעתים קרובות מדי. ילדים מושפעים לעיתים קרובות סובלים מספירת תאי דם לבנים גבוהה, עם כל כך הרבה תאים סרטניים, אך הם אינם מגנים מפני מחלות כפי שיש לתאי דם לבנים בריאים;
- לעתים קרובות חום הוא התסמין העיקרי לזיהום, אך יש ילדים שעלולים לחלות בחום ללא זיהום.
טרומבוציטופניה מובילה ל:
- חבורות ודימום קלים;
- דימום באף תכוף או חמור;
- חניכיים מדממים.
עצמות כואבות או מפרקים: זה נגרם על ידי הצטברות של תאי לוקמיה בסמוך לפני השטח של העצם או בתוך מפרק.
עלייה בגודל הבטן: תאים סרטניים יכולים להצטבר בכבד ובטחול, וגורמים להם להיות מוגדלים.
אובדן תיאבון ומשקל: אם הטחול ו / או הכבד הופכים גדולים מספיק, הם עלולים ללחוץ על הבטן. זה גורם לך להרגיש שובע לאחר שאכלת אפילו כמות קטנה של אוכל. כתוצאה מכך הילד מאבד תיאבון ומוריד במשקל לאורך זמן. בנוסף, התאים המושפעים עצמם רעילים לגוף, מה שמוביל לאובדן תיאבון.
בלוטות לימפה נפוחות: לפעמים לוקמיה התפשטה לבלוטות הלימפה. גושים נפוחים הם גושים קטנים מתחת לעור באזורים מסוימים בגוף (למשל בצידי הצוואר, בבתי השחי, מעל עצם הבריח או במפשעה). גם בלוטות הלימפה בתוך החזה או חלל הבטן יכולות להתרחב, אך ניתן לזהותן רק באמצעות שיטות מחקר אינסטרומנטליות.
שיעול או קשיי נשימה: סוגים מסוימים של לוקמיה יכולים להשפיע על מבנים באמצע החזה: בלוטות לימפה או תימוס. תימוס מוגדל או בלוטות לימפה בבית החזה לוחצים על קנה הנשימה וגורמים לשיעול או קשיי נשימה. לעיתים, כאשר ספירת תאי הדם הלבנים גבוהה מאוד, תאי סרטן מצטברים בכלי דם ריאתיים קטנים, מה שעלול להוביל גם לבעיות נשימה.
נפיחות בפנים ובידיים: הווריד הנבוב העליון, וריד גדול המוביל דם מהראש ומהזרועות חזרה ללב, עובר ליד התימוס. התימוס הנפוח לוחץ על וריד זה, ומכריח את הדם "לעלות" בכלי הדם. תופעה זו נקראת תסמונת וריד הנבוב. נפיחות בפנים, בצוואר, בזרועות ובחזה העליון (לפעמים עם צבע עור כחול-אדום). כאבי ראש, סחרחורת ותודעה שונה עשויים להופיע גם אם המצב משפיע על המוח. תסמונת זו עלולה להיות מסכנת חיים ויש לטפל בה באופן מיידי.
כאב ראש, הקאות, עוויתות: אצל כמה ילדים לוקמיה מתפשטת לחוט השדרה ולמוח. זה מוביל לכאבי ראש, בעיות בשמירת קשב, חולשה, התקפים, הקאות, חוסר איזון וטשטוש ראייה.
פריחה, בעיות חניכיים: ב- AML, תאי לוקמיה יכולים להתפשט לחניכיים ולגרום להם להתנפח, לפגוע ולדמם. אם הם מתפשטים לעור, עשויים להופיע כתמים קטנים, כהים, דמוי פריחה.
עייפות, חולשה: תוצאה נדירה של AML היא עייפות, חולשה ודיבור סוער. זה קורה כאשר תאי לוקמיה רבים גורמים לדם להיות סמיך מאוד ומחזור הדם דרך כלי הדם הקטנים במוח מאט.
אבחון לוקמיה בילדים
חשוב לאבחן ולקבוע את סוג הלוקמיה אצל ילדכם מוקדם ככל האפשר על מנת להתאים את הטיפול לסיכוי הטוב ביותר להצלחה.
לקיחת היסטוריה ובדיקה גופנית
על הרופא לשאול את ההורים על התסמינים הקיימים ועל משך הזמן שלהם. כמו כן יש צורך לזהות גורמי סיכון אפשריים. מידע אודות סרטן בקרב בני המשפחה חשוב באותה מידה.
בבדיקה גופנית יש לחפש בלוטות לימפה מוגדלות, אזורי דימום או חבורות, או סימני זיהום אפשריים. הרופא יבחן בקפידה את העיניים, הפה והעור. הבטן תישששש בכדי לחפש סימנים לטחול מוגדל או לכבד.
בדיקות לגילוי לוקמיה
אם יש חשד ללוקמיה, יש לבדוק דגימות דם ומוח עצם לגבי תאי לוקמיה.
בדיקת דם
ספירת דם מלאה נעשית כדי לקבוע את מספר תאי הדם מכל סוג. המספר החריג שלהם עשוי להצביע על סרטן הדם.
אצל ילדים נפגעים רבים יהיה עודף של תאי דם לבנים ומחסור בכדוריות דם אדומות ו / או טסיות דם. תאי דם לבנים רבים יהיו בשלים.
ביופסיה של מוח העצם
חתיכה קטנה של עצם ומח עצם מוסרת בעזרת מחט קטנה כדי לבדוק אם קיימים תאי לוקמיה.
בשיטה זו משתמשים לא רק לאבחון המחלה, ההליך חוזר על עצמו מאוחר יותר כדי לקבוע אם המחלה מגיבה לטיפול.
פנצ'ר המותני
בדיקה זו משמשת לחיפוש תאים סרטניים ב- CSF.
מחט חלולה קטנה ממוקמת בין עצמות עמוד השדרה כדי להסיר חלק מהנוזל.
בדיקות מעבדה לאבחון ולסיווג לוקמיה
בדיקה מיקרוסקופית
כאמור לעיל, בדיקות דם הן הבדיקות הראשונות בהן לוקמיה נחשבת לאבחון אפשרי. כל דגימות אחרות שנלקחו (מוח עצם, רקמת בלוטת הלימפה או CSF) נצפות גם תחת מיקרוסקופ. דגימות עלולות להיחשף לצבעים כימיים הגורמים לשינויים בצבעים בסוגים מסוימים של תאים סרטניים.
בדגימת דם קובע מומחה את גודל, צורתם וצבעם של התאים על מנת לדרג אותם.
נקודת המפתח היא האם התאים בשלים. מספר גדול של תאים לא בשלים בדגימה הוא סימן אופייני ללוקמיה.
מאפיין חשוב של דגימת מוח עצם הוא נפח התוכן הסלולרי. מוח עצם בריא מכיל מספר מסוים של תאי ייצור דם ושומן. מוח עצם עם יותר מדי תאים המטופויאטים הוא היפרפלסטי. אם נמצאים מעט מדי תאים המטופויאטים, הדבר מעיד על היפופלזיה.
ציטומטריית זרימה ואימונוהיסטוכימיה
בדיקות אלה משמשות לסיווג תאים לוקמיים על בסיס חלבונים ספציפיים ב / או עליהם. סוג זה של בדיקות מועיל מאוד בזיהוי סוג הפתולוגיה המדויק. לרוב, הדבר נעשה על תאים ממח העצם, אך ניתן לבצע בדיקות על תאי דם, בלוטות לימפה ונוזלי גוף אחרים.
עבור cytometry זרימה ואימונוהיסטוכימיה, דגימות תאים מעובדות עם נוגדנים המתחברים לחלבונים ספציפיים. לאחר מכן בודקים את התאים כדי לראות אם נוגדנים נדבקים אליהם (מה שאומר שיש להם חלבונים אלה).
ניתן להשתמש ב cytometry זרימה כדי לאמוד את כמות ה- DNA בתאים לוקמיים. חשוב לדעת, בייחוד ב ALL, מכיוון שתאים עם יותר DNA מהרגיל לעיתים רגישים יותר לכימותרפיה ולוקמיה זו יש תחזית טובה יותר.
מחקר כרומוזום
זיהוי שינויים כרומוזומליים מסוימים יאפשר לבסס את סוג הלוקמיה החריפה.
בסוגים מסוימים של לוקמיה, תאים מכילים מספר לא תקין של כרומוזומים (היעדרם או נוכחות של עותק נוסף). זה יכול להשפיע גם על התחזית. לדוגמה, ב ALL, סביר יותר כימותרפיה תהיה יעילה אם לתאים יש יותר מ -50 כרומוזומים, ופחות יעילה אם לתאים יש פחות מ 46 כרומוזומים.
מחקר ציטוגנטי
תאים לוקמיים גדלים בצינורות מעבדה והכרומוזומים נבדקים במיקרוסקופ כדי לאתר שינויים כלשהם.
לא כל השינויים הכרומוזומליים נמצאים במיקרוסקופ. שיטות מעבדה אחרות יכולות לעזור בזיהוים.
פלואורסצנט הכלאה באתרו
נעשה שימוש בשברי DNA המתחברים לאזורים ספציפיים של כרומוזומים מסוימים. ה- DNA משלב צבעי פלואורסצנט אותם ניתן לראות במיקרוסקופ מיוחד. מחקר זה מאפשר לך למצוא את מרבית השינויים בכרומוזומים שאינם נראים במיקרוסקופ בבדיקות ציטוגנטיות סטנדרטיות, כמו גם כמה שינויים קטנים מדי.
הבדיקה מדויקת מאוד ובדרך כלל יכולה להפיק תוצאות תוך מספר ימים.
תגובת שרשרת פולימראז (PCR)
זוהי בדיקה מדויקת מאוד לאיתור כמה שינויים כרומוזומים קטנים מאוד, גם אם היו מעט מאוד תאי לוקמיה בדגימה. בדיקה זו שימושית מאוד כאשר מחפשים מספר קטן של תאים סרטניים (מחלה שיורית מינימלית) במהלך הטיפול ולאחריו שלא ניתן למצוא בבדיקות אחרות.
בדיקות דם אחרות
בילדים עם לוקמיה, יש לבצע בדיקות נוספות למדידת כימיקלים מסוימים בדם כדי לבדוק עד כמה מערכות גופן פועלות.
בדיקות אלו אינן משמשות לאבחון סרטן, אך אם לוקמיה כבר מאובחנת, הן יכולות לגלות נזק לכבד, לכליות או לאיברים אחרים הנגרמים כתוצאה מהתפשטות תאים סרטניים או תרופות כימותרפיות מסוימות. בדיקות נעשות לעיתים קרובות למדידת רמות המינרלים החשובים בדם ולמעקב אחר קרישת הדם.
יש לבדוק ילדים גם לגבי זיהומי דם. חשוב לאבחן ולטפל בהם במהירות מכיוון שמערכת החיסון המוחלשת של הילד תאפשר בקלות התפשטות זיהומים.
שיטות מחקר חזותיות
לוקמיה אינה יוצרת גידול, ולכן הדמיה רפואית אינה שימושית כמו לסוגים אחרים של סרטן. אך אם יש חשד ללוקמיה או שכבר אובחנה, שיטות אלה יעזרו להבין טוב יותר את מידת המחלה או לאתר בעיות אחרות.
השיטות כוללות:
- צילום רנטגן;
- סריקת סי טי;
- MRI;
- אולטרסאונד.
משטר טיפול בלוקמיה
כימותרפיה
כימותרפיה היא הטיפול העיקרי כמעט בכל לוקמיה. זה כולל טיפול בתרופות נגד סרטן המוזרקות לווריד, שריר, CSF או נלקחות בצורת טבליה. למעט כאשר הם נכנסים ל- CSF, כימיקלים נכנסים לזרם הדם ומגיעים לכל אזורי הגוף.
שילובים של מספר תרופות כימותרפיות משמשים לטיפול בלוקמיה. רופאים מנהלים כימותרפיה במחזורים, כאשר כל תקופה מלווה בשלב מנוחה כדי לתת לגוף זמן להחלים. באופן כללי, מטופלים ב- AML במינונים גבוהים יותר של תרופות לפרק זמן קצר (בדרך כלל פחות משנה), והטיפול ב- ALL כולל מינונים נמוכים יותר של תרופות לפרק זמן ארוך (בדרך כלל 2 עד 3 שנים).
טיפול בקרינה
הטיפול בקרינה משתמש בקרינה באנרגיה גבוהה כדי להרוג תאים סרטניים. זה לא תמיד הכרחי, אך ניתן להשתמש בו במצבים שונים.
קרינה לכל הגוף היא לעתים קרובות חלק חשוב בטיפול לפני השתלת תאי גזע.
טיפול בקרינת קרן חיצונית, שבו מכשיר מכוון קרן רדיואקטיבית לחלק מסוים בגוף, משמש לרוב ללוקמיה אצל ילדים.
הטיפול עצמו דומה מאוד לבדיקת רנטגן, אך הקרינה חזקה יותר.
אימונותרפיה
אימונותרפיה כוללת שימוש בתרופות שיכולות לעזור למערכת החיסון של המטופל עצמו לזהות ולהשמיד תאי לוקמיה בצורה יעילה יותר. נחקרים כמה סוגים של אימונותרפיה לשימוש נגד לוקמיה, וחלקם כבר נמצאים בשימוש.
טיפול בתאי T קולטן אנטיגן כימרי (טיפול בתאי T TAR).
לצורך טיפול זה, תאי T חיסוניים מוסרים מדמו של הילד ומשתנים גנטית במעבדה (על פניהם יש אלמנטים ספציפיים - קולטני אנטיגן כימריים (CHAR)). קולטנים אלה יכולים להיקשר לחלבונים בתאים לוקמיים. תאי T מתרבים במעבדה וחוזרים לזרם הדם של הילד, שם הם יכולים לחפש תאים לא תקינים ולתקוף אותם.
מרבית הילדים שעברו הליך זה אינם מראים לוקמיה במשך מספר חודשים של טיפול, אם כי עדיין לא ברור אם הם החלימו לחלוטין או לא.
כימותרפיה במינון גבוה והשתלת תאי גזע
השתלת תאי גזע נעשית לעיתים לילדים אשר סיכויי ההחלמה שלהם נמוכים לאחר כימותרפיה רגילה או אפילו אינטנסיבית. טיפול במינון גבוה הורס את מוח העצם, שם נוצרים תאי דם חדשים. השתלה לאחר כימותרפיה משקמת תאי גזע המייצרים דם.
ניתן לקצור את תאי הגזע היוצרים דם המשמשים להשתלות לוקמיה מדם או ממח עצם מתורם. לפעמים משתמשים בתאי גזע מדם הטבור של התינוק שנלקח בלידה.
על סוג רקמת התורם להיות קרוב ככל האפשר לסוג הרקמה של המטופל כדי למנוע את הסיכון לבעיות השתלה קשות.
התורם הוא בדרך כלל אח או אחות עם אותו סוג רקמה כמו המטופל. לעיתים נדירות מדובר בתורם תואם ולא קשור. לעתים משתמשים בתאי גזע של חבל הטבור. הם נלקחים מחבל הטבור או מדם השליה שהושג לאחר לידת ילד. דם זה עשיר בתאי גזע.
ההשתלה מתבצעת מספר חודשים לאחר תחילת ההפוגה.
שלבי טיפול
| שלב | מטרה |
| הַשׁרָאָה | הפוגה מושגת: במח העצם פחות מ -5% מהתאים הלא בשלים, היעדרם בדם ההיקפי (מחוץ לאיברים המטופויאטיים). סימנים לשיקום המטופואיזיס בריא. |
| איחוד (קיבוע) של הפוגה | שאריות של תאים לא תקינים בשלים מסולקות. |
| טיפול תומך | שמירה על הפוגה, כלומר כדי להפחית את הסבירות להישנות לאחר שני השלבים הקודמים. |
באיזו תדירות מתרחש ריפוי מוחלט?
בעת ניתוח סטטיסטיקה של הישרדות, רופאים משתמשים לרוב במושג הישרדות לחמש שנים. זה חל על חולים ששרדו לפחות 5 שנים לאחר אבחון הסרטן. בסרטן הדם החריף, ילדים שאינם סובלים ממחלה זו לאחר 5 שנים, צפויים להחלים לחלוטין, מכיוון שלעיתים רחוקות מאוד לוקמיה חוזרת לאחר תקופה כה ארוכה.
הסבירות להישרדות מבוססת על תוצאות קודמות של מספר רב של ילדים שנפגעו מסרטן, אך הם אינם מנבאים מה יעלה בגורלו של ילד מסוים. הכרת סוג הלוקמיה חשובה בהערכת התחזית שלך. אך מספר גורמים אחרים יכולים להשפיע גם על הפרוגנוזה. עם זאת, שיעורי ההישרדות משוערים. סביר להניח שרופא ילדכם יהיה מקור טוב לשאלה האם מספר זה חל על ילדכם, מכיוון שהוא או היא מכירים את מצבכם טוב יותר.
למרות ששיעורי ההישרדות השתפרו משמעותית בעשורים האחרונים, לוקמיה נותרה אחד הגורמים העיקריים למוות בקרב ילדים (בקרב מחלות).
שיעורי ההישרדות של חמש שנים לכל סוגי הלוקמיה בילדים עלו מ -33% ל -79% בין השנים 1971-2000.
קריטריונים לתוצאה חיובית. מה קובע הצלחה
קריטריונים לילדים עם ALL
ילדים עם ALL מחולקים לרוב לקבוצות סיכון (נמוכות, בינוניות וגבוהות). באופן כללי, לחולים בסיכון נמוך יש תחזית טובה יותר.
חשוב לדעת שאפילו ילדים עם מצבים פרוגנוסטיים גרועים ניתנים להחלמה מלאה.
גיל באבחון: ילדים בגילאי 1 עד 9 עם תאי B כולם הם בעלי שיעורי הריפוי הטובים ביותר. ילדים מתחת לגיל שנה ומעל 10 שנים נחשבים לחולים בסיכון גבוה. התחזית של תאי T ALL אינה תלויה מאוד בגיל.
ספירת לויקוציטים ראשונית: ילדים עם כל הסובלים מספירת תאי דם לבנים גבוהים מאוד (יותר מ 50,000 תאים למילימטר מעוקב) באבחון נמצאים בסיכון גבוה וזקוקים לטיפול אינטנסיבי יותר.
כל תת-סוג: הפרוגנוזה של ALL עם ריבוי תאי B בוגרים בדרך כלל טובה יותר מזו של ריבוי תאים בוגר. התחזית של תאי T ALL זהה לזה של תאי B ALL, אם הטיפול מספיק אינטנסיבי.
קוֹמָה: לבנות עם ALL יש סיכוי גבוה יותר להירפא מאשר לבנים. ככל שהטיפול השתפר בשנים האחרונות, הבדל זה הצטמצם.
הרחבה לאיברים ספציפיים: התפשטות תאי לוקמיה לנוזל השדרה או לאשכים אצל בנים מפחיתה את הסבירות לריפוי. הגדלת הטחול והכבד קשורה בדרך כלל לספירת תאי דם לבנים גבוהה, אך ישנם מומחים הרואים בכך סימן נפרד לתוצאה לקויה.
מספר הכרומוזומים: חולים נוטים יותר להירפא אם בתאי הלוקמיה שלהם יש יותר מ- 50 כרומוזומים, במיוחד אם יש להם כרומוזום נוסף 4, 10 או 17. ילדים שתאי הסרטן שלהם מכילים פחות מ- 46 כרומוזומים הם בעלי השקפה פחות טובה.
טרנסלוקציות כרומוזומליות: ילדים שנמצאים בתאי לוקמיה שלהם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 12-21 נוטים יותר להירפא. לאלה עם טרנסלוקציה בין כרומוזומים 9 ו- 22, 1 ו- 19, או 4 ו- 11 יש פרוגנוזה פחות טובה. חלק מתנאי הניבוי ה"חלשים "הללו הפכו פחות חשובים בשנים האחרונות ככל שהטיפול השתפר.
תגובה לטיפול: לילדים שיש שיפור ניכר במהלך הטיפול (הפחתה משמעותית של תאים סרטניים במח העצם) תוך 1-2 שבועות מהטיפול הכימותרפי יש תחזית טובה יותר. בהיעדר שיפור חיובי, ניתן לרשום כימותרפיה אינטנסיבית יותר.
קריטריונים ל- AML
גיל באבחון: AML בילד מתחת לגיל שנתיים מגיב טוב יותר לטיפול בהשוואה לילדים גדולים יותר (במיוחד מתבגרים), אם כי לגיל אין השפעה חזקה על הסיכויים.
ספירת לויקוציטים ראשונית: ילדים עם AML עם פחות מ 100,000 תאים למילימטר מעוקב באבחון נרפאים בתדירות גבוהה יותר מאשר חולים עם שיעורים גבוהים יותר.
תסמונת דאון: הפרוגנוזה של AML בילדים הסובלים מתסמונת זו חיובית, במיוחד אם הילד אינו מעל גיל 4 בזמן האבחון.
תת-סוג AML: לוקמיה פרומילוציטית חריפה (תת-סוג AP3 M3) יש פרוגנוזה טובה, בעוד שקשה יותר לטפל ב- AML (M0) ולוקמיה מגאקריובלסטית חריפה (M7).
שינויים בכרומוזום: ילדים עם טרנסלוקציות בתאי לוקמיה בין כרומוזומים 15-17 (שנצפו ברוב המקרים של APL) או בין 8 ל -21, או היפוך (סידור מחדש) של כרומוזום 16 יש סיכוי טוב יותר להירפא. כאשר עותק של כרומוזום 7 (מונוזומיה 7) חסר בתאים החריגים, התחזית פחות טובה.
AML משני: אם יש לך לוקמיה מטיפול בסרטן אחר, התחזית פחות טובה.
לְהָרֵע
לפעמים, גם כשהתינוק מקבל טיפול מיטבי, תאי הלוקמיה חוזרים. הישנות יכולה להתרחש בזמן שהילד עדיין מקבל טיפול או לאחר סיום הטיפול.
קשה יותר להשיג הפוגה של לוקמיה חוזרת מאשר המחלה הראשונית. הטיפול יכול לכלול כימותרפיה נוספת, השתלת מוח עצם ו / או טיפול ניסיוני.
טיפים להורים אם בני נוער חולים
- היו כנים ונתנו לילדכם פרטים על מחלתם.
- עודד את ילדך לדבר איתך על הפחדים והחששות שלהם. ענה על שאלותיו בכנות.
- כאשר הילד מאושפז, הישאר בקשר טלפוני, בדוא"ל.
- תן לילד לדעת מדוע רופאים ואחיות מבצעים בדיקות או הליכים כלשהם.
- תן לילדך לשמור על קשר עם חבריהם באמצעות הטלפון, ביקורים אישיים בבית חולים, מכתבים, תמונות ומיילים.
- בקש מהמורה של ילדך לבקר, לכתוב הערה אישית או להתקשר.
- חשוב שהילד ירגיש שהוא שולט במצב. לכן, תן לו לבחור - איזו גלולה לקחת קודם, איזה סרט לצפות, איזה ספר לקרוא ואיזה אוכל לאכול.
סיכום
ברוב המקרים, לוקמיה אצל ילדים הינה בשיעורי הפוגה גבוהים מאוד - עד 90%. עם זאת, שיעור ההישרדות שונה בהתאם לסוג המחלה.
ילדים עם לוקמיה מתמודדים לא רק עם בעיות בריאות, אלא גם עם קשיים פסיכולוגיים וחברתיים. לכן צריך לתת לילדים כאלה הרבה תשומת לב, אהבה ודאגה כדי שיוכלו לנהל חיים נורמליים כמו אחרים.
