Purpura טרומבוציטופני הוא הפרעה הגורמת חבורות ודימום בינוני עד מוגזם. המחלה שכיחה למדי, אך כרגע קיימות אפשרויות טיפול.
מהי פורמפה טרומבוציטופנית בילדים?
Purpura טרומבוציטופני (TP), או מחלת Werlhofהינה הפרעה בקרישת דם המאופיינת בירידה במספר הטסיות בדם.
טסיות הדם הן תאים בדם המסייעים לעצירת הדימום. ירידתם מובילה לחבורות קלות, דימום בחניכיים ודימום פנימי.
המונח "טרומבוציטופניה" מתייחס לירידה במספר הטסיות בדם, ו"פורפורה "מתייחס לנוכחות כתמים סגולים ופטצ'יות על העור (שטפי דם) הנגרמות על ידי דימום פנימי מכלי דם קטנים.
המחלה נגרמת על ידי תגובה חיסונית לטסיות הדם של עצמך.
סיבות
גורמים אטיולוגיים
הסיבה המדויקת ל- TP אינה ידועה, ולכן היא נקראת לפעמים אידיופטית... המחלה אינה מדבקת, כלומר הילד לא יכול "לתפוס" אותה תוך כדי משחק עם ילדים אחרים עם TP.
לעיתים קרובות ילד יכול להיות זיהום ויראלי שלושה שבועות לפני פיתוח TP. הוא האמין כי הגוף, על ידי יצירת נוגדנים נגד הנגיף, "בטעות" מייצר גם נוגדן הנצמד לטסיות הדם.
מערכת החיסון מזהה כל תאים עם נוגדנים כגופים זרים ומשמידה אותם.
הַדבָּקָה הליקובקטר פילורי קשור למחלות אוטואימוניות, כולל TP, פתולוגיה יכולה להתרחש גם ב- HIV ובהפרעות המטולוגיות אחרות, כולל לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, לימפומה שאינה הודג'קין.
וריאציות גנטיות בכמה גנים נמצאים בחלק מהחולים עם LT ועלולים להגביר את הסיכון לפתח תגובות חיסוניות לא תקינות. עם זאת, התרומה של שינויים גנטיים אלה להתפתחות טרומבוציטופניה חיסונית אינה ברורה.
היו מחקרים שקשורים למחקר כמה תרופות הגורמות ל- TP... תרופות מסוימות יכולות לשנות את תפקוד הטסיות. נכון לעכשיו, לא נמצא קשר ישיר לתרופה ספציפית העלולה לגרום ל- LTBI.
בילודים, TP יכול להיגרם על ידי נוגדנים אימהייםהועברו לטסיות העובר. הבדלים בין אנטיגנים טסיות עובריים ואמהיים יכולים להוביל להרס טסיות העובר.
גורמים נוטים להתפתחות AT כרונית אצל ילדים
הם כדלקמן:
- דימום תכוף ומתמשך, שנצפה שישה חודשים לפני החמרת TP;
- אין קשר בין החמרה לבין ההשפעה של קריטריונים מעוררים כלשהם;
- לחולה מוקדי זיהום כרוניים;
- התפתחות TP אצל בנות בגיל ההתבגרות.
מִיוּן
| קרִיטֶרִיוֹן | מאפיין | ||
| מנגנון פיתוח | הטרואימונית, מתרחשת כאשר המבנה האנטיגני של טסיות הדם משתנה עקב השפעת גורמים מסוימים (וירוסים, אנטיגנים חדשים, אנטיגנים למחצה), מהלך חריף אופייני | אוטואימוניות, מתרחשת כאשר מייצרים נוגדנים עצמיים שתוקפים את טסיות הדם ללא שינוי. מאופיין במהלך כרוני, חוזר ונשנה | |
| פרק זמן | החמרות (משבר) | הפסקות | |
| קלינית: אין שטפי דם, אך מספר הטסיות מופחת | קלינית והמטולוגית - אין סימנים קליניים ומעבדתיים למחסור בטסיות | ||
| חומרת הפתולוגיה | קל: חבורות ופטכיות, דימום באף קל מדי פעם, מעט מאוד הפרעה לחיי היומיום | בינוני - נזק חמור יותר לעור ולריריות, דימום באף שופע יותר; ספירת טסיות 55 - 105 x 10 * 9 / ליטר | דימום חמור - ארוך וכבד, ביטויים בעור, ספירת טסיות הדם 35 - 55 x 10 * 9 / ליטר, אנמיה פוסט-דימומית, תסמינים המשפיעים קשות על איכות החיים |
| זְרִימָה | חד (פחות משישה חודשים) | כרונית (יותר מחצי שנה): עם הישנות נדירה או חוזרת באופן קבוע | |
תסמינים
ביטויים של פורפורה אצל ילודים
אצל תינוק, יש לחשוד ב- TP אם פטכיות מתפתחות בכל הגוף מיד לאחר הלידה ובדיקות דם מראות טרומבוציטופניה חמורה. ביטויים קליניים יכולים לנוע בין פטקיות עוריות מקומיות או נרחבות או חבורות בעור ועד דימום רב או דימום תוך גולגולתי.
ביטויים אצל ילדים
ילד שהיה בריא בעבר פתאום הפטיטריות כלליות. הורים מצהירים לעתים קרובות שהילד הצליח יום קודם לכן, וכעת הוא מכוסה בחבורות ונקודות סגולות. דימום מהחניכיים והריריות נפוץ, במיוחד עם טרומבוציטופניה עמוקה. יכול להיות זיהום ויראלי קודם 1-4 שבועות לפני הופעת TP. Splenomegaly, לימפדנופתיה (טחול מוגדל ובלוטות הלימפה, בהתאמה), כאבי עצמות וחיוורון הם נדירים.
נוכחות של חריגות כמו hepatosplenomegaly (כבד וטחול מוגדלים), כאבי עצמות או מפרקים, או לימפדנופתיה חמורה מעידה על מצבים אחרים (כגון לוקמיה).
ביטויים במבוגרים
TR כרונית שכיחה בקרב מבוגרים ומתפתחת לאט.
הסימפטומים כוללים:
- פטכיות;
- סימון;
- דימום מהאף והחניכיים;
- שלפוחיות שחורות בפה;
- עייפות;
- מחזור כבד אצל נשים.
לעיתים נדירות, הביטויים הבאים עשויים להתרחש:
- שטפי דם ברשתית ובמוח;
- דימום מהאוזניים;
- דם בשתן;
- דימום במעיים.
אבחון
כדי לאבחן AT, עליך לשלול סיבות אפשריות אחרות לדימום ולספירת טסיות נמוכה, כגון מצב רפואי בסיסי או תרופות שילדך נוטל.
המומחה יצטרך לקחת היסטוריה, לערוך בדיקה גופנית ולבצע מספר בדיקות מעבדה.
ספירת דם מלאה
בדיקה זו משמשת לקביעת מספר תאי הדם, כולל טסיות הדם, במדגם. עם LT, תאי הדם הלבנים ומספר תאי הדם האדומים בדרך כלל תקינים, אך ספירת הטסיות מופחתת.
בדיקת מריחת דם
שיטה זו משמשת לעיתים קרובות לאישור ספירת טסיות הדם שנמצאו בספירת דם מלאה. דגימת הדם מונחת על השקופית ונבדקת במיקרוסקופ.
בדיקת מוח עצם
בדיקה זו מסייעת לקבוע את הגורם לספירת הטסיות הנמוכה, אם כי יש המטולוגים שאינם ממליצים על שיטה זו לילדים הסובלים מ- LT.
בחולים עם LT מח העצם יהיה תקין מכיוון שספירת הטסיות הנמוכה נובעת מהרס תאים אלה בזרם הדם ובטחול, ולא מחריגות במוח העצם.
מחקרים אחרים
יש לבצע בדיקת דם ל- HIV בקבוצות בסיכון, במיוחד בקרב מתבגרים פעילים מינית. יש לבצע בדיקת אנטי גלובולין ישירה אם יש אנמיה לא מוסברת לשלילת תסמונת אוונס (אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה).
יַחַס
מטרת הטיפול בחולה עם LT היא להגדיל את מספר הטסיות לרמה בטוחה. אין תרופה ל- TP, והישנות יכולה להתרחש שנים לאחר טיפול רפואי או כירורגי מוצלח לכאורה.
טיפול תרופתי
סטֵרֵאוֹדִים
השימוש בסטרואידים הוא עמוד התווך של הטיפול בהפרעה זו. קבוצת תרופות זו מסייעת לדיכוי המערכת החיסונית. דרך הניהול והמינון נקבעת על ידי מספר הטסיות והנוכחות של דימום פעיל כלשהו. נוזלים תוך ורידיים של מתיל פרדניזולון או דקסמתזון עשויים להינתן במקרה חירום. עבור צורות מתונות יותר, ניתן להשתמש בפרדניזולון דרך הפה.
כאשר ספירת הטסיות חוזרת להיות נורמלית, מינון הסטרואידים מצטמצם בהדרגה. כמעט 60% -90% מהחולים חווים הישנות במהלך הפחתת המינון או הפסקתם. שימוש ארוך טווח בסטרואידים אינו מומלץ מכיוון שהוא עלול לגרום לתופעות לוואי שונות.
מדכאי חיסון
תרופות מדכאות חיסון כמו אזתיופרין ומופיטיל מיקופנולט הופכות פופולריות יותר בשל יעילותן בטיפול ב- LT. עבור פתולוגיות כרוניות ומתמשכות, כאשר כבר הוקמה הפתוגנזה החיסונית, ניתן להשתמש בתרופה כימותרפית, וינקריסטין. עם זאת, התרופה גורמת לתופעות לוואי חמורות ולכן יש להשתמש בה רק בזהירות בעת טיפול ב- TP. זה חשוב במיוחד לילדים מכיוון שהם פגיעים יותר.
אימונוגלובולין
זוהי תרופה המכילה נוגדנים מדם אנושי, מה שאומר שנוגדנים נאספו מכמה תורמים. איך זה עובד בדיוק בטיפול ב- LT לא ידוע בדיוק, אך נוגדנים נוספים נחשבים כמונעים את תאי הדם הלבנים לפרק טסיות דם. התרופה עובדת די מהר, בדרך כלל תוך מספר ימים. למרבה הצער, ההשפעה לא נמשכת זמן רב (רק כמה שבועות). התרופות ניתנות בדרך כלל לפני הניתוח, או אם יש דימום משמעותי ויש צורך להעלות את ספירת הטסיות בדחיפות.
ריטוקסימאב
תרופה זו שימשה במקור לטיפול בסרטן, אך היא שימשה גם בטיפול TP כמעט 20 שנה. בדומה לסטרואידים, היא מונעת מהמערכת החיסונית להשמיד טסיות דם, אך יש לה פחות תופעות לוואי מאשר סטרואידים. זהו נוגדן שנוצר באופן מלאכותי המשפיע על תאי הדם הלבנים. זה לא עשוי מדם שנתרם על ידי האדם. ההשפעה מושגת בדרך כלל לאחר מספר שבועות, אם כי יש אנשים המגיבים לטיפול לאחר מספר חודשים.
אגוניסטים של קולטן טרומבופויטין רומיפלוסטים ואלטרומבופג
שתי התרופות הללו זמינות בשנים האחרונות. קולטני טרומבופויטין נמצאים על פני התאים שיוצרים טסיות מוח העצם; תרופות אלו משתמשות בקולטנים אלה כדי להורות לתא ליצור יותר טסיות דם. ניתן להשתמש בתרופות רק בשילוב עם טיפולים אחרים. Romiplostim משמש כזריקה תת עורית, בדרך כלל פעם בשבוע. Eltrombopag מגיע בצורת גלולה שיש לקחת פעם ביום. החומר אינו נספג במעיים ללא סידן, ולכן יש צורך לאכול מזונות בעלי אחוז סידן גבוה בתוך ארבע שעות לפני או לאחר נטילת התרופה.
יש להמשיך בטיפול עד להיעלמות הביטויים הקליניים והמעבדה, הדבר עשוי לארוך מספר שנים. תרופות אינן מרפאות את הבעיה הבסיסית, הן פשוט מעודדות את הגוף לייצר עוד טסיות דם כדי להחליף את אלו שהושמדות.
טיפול בהליקובקטר פילורי
יש ילדים הסובלים מ- LT עם זיהום בקיבה הנקרא הליקובקטר פילורי. לפעמים הטיפול האנטיביוטי והנוגדי החומצה שלה במשך שבועיים יכול לרפא או לשפר את TP. העלייה בטסיות הדם לאחר הטיפול בזיהום אינה תמיד קבועה, אך הטיפול הוא יחסית בטוח ולכן עשוי להיות מומלץ לילדים.
דפסון
זה אנטיבקטריאלי, אך ניתן להשתמש בו גם לטיפול ב- LT. לא ידוע באופן מדויק כיצד פועלת התרופה; נראה כי היא מקטינה את התהליך האוטואימוני, אשר יכול למנוע ממערכת החיסון לתקוף טסיות דם. זה נלקח כגלולה פעם ביום ויש לו כמה תופעות לוואי.
חומצה טרנאקסמית
תרופה זו מסייעת לקרישי דם להימשך זמן רב יותר ככל שהם נוצרים. הקרישים יציבים מהרגיל ויציבים יותר. התרופה אינה מטפלת ב- TP, אך עשויה להועיל לדימום בזמן שספירת הטסיות נמוכה. הטבליה נלקחת 3 או 4 פעמים ביום. ישנן התוויות נגד.
מדוע אין לעשות עירוי טסיות?
הטסיות המיוצרות על ידי מוח העצם הן בריאות. מספרם הנמוך נובע מהתקף מערכת החיסון עליהם. אם מטופל מקבל טסיות דם מתורם, הם יושמדו על ידי המערכת החיסונית שלך. עירויי טסיות יכולים להועיל כטיפול חירום אם יש דימום כבד, שכן הם יסייעו ביצירת קריש, אך שיטה זו אינה יעילה למניעת דימום לטווח ארוך.
כִּירוּרגִיָה
מאחר וטסיות הדם נהרסות בעיקר כשהן בטחול, הסרתו (כריתת טחול) יכולה לרפא את הפתולוגיה. ניתוח כריתת עיניים משמש לטיפול ב- LT במשך עשרות שנים ומציע את הסיכוי הטוב ביותר לריפוי. על כל שלושה אנשים שעוברים ניתוח, שניים לא יזדקקו להמשך טיפול.
ניתוח כריתת חוליות גורם לסיכון מוגבר לכל החיים לאלח דם בגלל זיהום חיידקי.
בקרב ילדים, הסיכון לאלח דם חיידקי לאחר כריתת טחול מוערך בכ- 1-2%. רופאי ילדים רבים ממליצים לדחות את הניתוח עד לילדים בגיל 5.
אם מתוכננת כריתת טחול, יש לתת לילד את החיסון נגד המופילוס שפעת 14 יום לפני הניתוח. כמו כן, ילדים מעל גיל שנתיים צריכים להתחסן נגד סטרפטוקוקוס דלקת ריאות וזיהום מנינגוקוקלי.
דִיאֵטָה
דיאטה ממלאת תפקיד בטיפול ב- TP. אכילת המזונות הנכונים תעזור לילדכם להרגיש טוב יותר ונמרץ יותר.
לחומרים מזינים מסוימים, כמו ויטמין K וסידן, ישנם רכיבים טבעיים החשובים לקרישת הדם. הם עשירים בירקות עלים כהים (תרד). הרבה סידן נמצא במוצרי חלב, אך מומחים אינם ממליצים על שימוש מוגזם בו, מכיוון שהדבר עלול להחמיר את הסימפטומים של מחלות אוטואימוניות. תוסף ויטמין D ממלא תפקיד גם בהגברת המערכת החיסונית ב- LT.
טיפים לקייטרינג הם כדלקמן:
- במידת האפשר, מומלץ להשתמש רק במוצרים טבעיים;
- החלף שומנים מן החי והשומן המלאכותי בשומנים צמחיים;
- יש צורך להגביל את צריכת הבשר האדום;
- יש להימנע מפירות נוגדי טסיות כגון פירות יער, עגבניות וענבים.
תַחֲזִית
טיפול נכון מבטיח סבירות גבוהה להפוגה. לעיתים נדירות, purpura טרומבוציטופני אצל ילדים יכול להיות כרוני עם הישנות תכופה. באופן כללי, הפרוגנוזה טובה, אך היא משתנה ותלויה בעוצמת הסימפטומים. חולים עשויים להגיב באופן שונה לאותו משטר טיפולי.
המלצות להורים
אם לילד יש TP, ההורים צריכים ללמוד כיצד למנוע בצורה הטובה ביותר פציעות ודימומים:
- עבור ילד קטן, הפוך את הסביבה לבטוחה ככל האפשר. ריפוד המיטה בחומרים רכים, קסדות ובגדי מגן נחוץ כאשר ספירת הטסיות נמוכה;
- יש להגביל ספורט מגע, רכיבה על אופניים ומשחק גס;
- הימנע מתרופות המכילות אספירין מכיוון שהן יכולות להפריע ליכולתו של הגוף לשלוט בדימום.
- עד שהילד יחלים ממחלה, אין לחסן את הילד, במיוחד אלה המכילים נגיפים מוחלשים חיים. אלה כוללים חיסונים, חזרת, אדמת וחיסונים נגד פוליו. כמו כן, אין להזריק לשריר.
סיכום
למרות שאין סיבה ידועה ל- LT ואין תרופה למחלה, התחזית היא בדרך כלל טובה.
בדרך כלל, הגוף מפסיק לייצר נוגדנים שתוקפים טסיות דם, והפתולוגיה נעלמת מעצמה.מטרת הטיפול היא לשמור על טסיות הדם של התינוק בטווח בטוח עד שהגוף יתקן את הבעיה.
בסך הכל, מניעה של דימום חמור היא המנבא החשוב ביותר לפרוגנוזה. מתן סביבה בטוחה, טיפול רפואי בזמן וטיפול רפואי מתמשך יעזרו לילדכם לחיות חיים ארוכים ובריאים.
