במהלך השליש הראשון של ההריון, נוצרים האיברים הפנימיים של העובר, ולכן, בתקופה זו ולאורך כל תקופת הלידה של הילד, אישה צריכה להגן בצורה חזקה ביותר על גופה מפני גורמים פתוגניים המהווים גורם אפשרי לחריגות קשות, הכוללות גסטרו-שיזים.
מערכת העיכול העוברית היא מום מולד שנוצר בילד במהלך התפתחות תוך רחמית. אנומליה זו מיוצגת על ידי נוכחות של פתח בדופן הבטן דרכו פורצים המעיים. המעיים מתפתחים אז מחוץ לגוף התינוק במי השפיר.
שכיחות החריגה היא 1 מכל 2,000 ילדים ועולה עם הזמן. זהו אחד החריגות המולדות הנפוצות יחסית בהן נתקלים ניאונטולוגים ומנתחי ילדים בעולם המודרני.
Gastroschisis היא פתולוגיה מולדת קשה. פתוגנזה של המחלה
היווצרות פגם זה מתרחשת במהלך 8 השבועות הראשונים להריון. במהלך תקופה זו מתחילים לצמוח שני קפלים אורכיים, מתוכם השרירים מתפתחים לכיוון "גב - בטן". סגירה לא שלמה של הקפלים מובילה להיווצרות פגם במקום זה.
עקב היתוך לא שלם, התרחשות אברי הבטן מתרחשת דרך דופן הבטן, והמעיים בולטים בדרך כלל דרך שריר הבטן של פי הטבעת, הנמצא מימין לטבור.
הסיבות להיווצרות גסטרואיסיס
האטיולוגיה המדויקת של gastroschisis אינה ידועה. שינויים גנטיים או כרומוזומליים בעובר יכולים לגרום להפרעה זו.
יש תיאוריה שהאנומליה מתרחשת עקב הפרעות באספקת הדם בעובר בשמונת השבועות הראשונים להריון, וכתוצאה מכך דופן הבטן אינו יכול להתפתח כראוי. התוצאה היא חור קטן ליד חבל הטבור, והמעיים ואיברי הבטן האחרים נדחקים החוצה.
תיאוריה אחרת מרמזת אי ספיקה של מזודרם (שכבת תאים) ביצירת קירות הגוף. עם זאת, השערה זו אינה מסבירה את התרחשותו של הפגם המזודרמי במיקום מסוים זה.
כמו כן, מומחים מאמינים כי gastroschisis יכול להיגרם על ידי קרע מי שפיר (קרום עוברי) סביב טבעת הטבור, אך אז עדיין לא ברור כי מערכת העיכול מתרחשת בתדירות נמוכה בהרבה בהשוואה לבקע טבורי.
גורמי סיכון
הסבירות לפתח גסטרואיזיס תלויה במידה רבה בהתנהגות האישה במהלך ההריון. לכן, אמהות לעתיד צריכות להיות זהירות מאוד בתקופה זו אם הן רוצות ללדת ילד בריא.
גורמי הסיכון כוללים:
- גיל קטן של האם הצפויה. האורגניזם הצעיר שלה עדיין לא מסוגל לספק לעובר את כל המרכיבים הדרושים לצמיחתו והתפתחותו;
- עישון ושתיית אלכוהול במהלך ההריון;
- שימוש בלתי מבוקר בתרופות במהלך ההריון;
- זיהומים תוך רחמיים.
תסמינים וסימנים
במהלך ההריון אין סימנים (למעט אולטרסאונד). כ- 60% מהתינוקות הסובלים מגסטרואיזיס הם בטרם עת. בלידה יהיה לתינוק פתח קטן יחסית (<4 ס"מ) בדופן הבטן, בדרך כלל מימין לטבור. חלק כלשהו של המעי נמצא בדרך כלל מחוץ לגוף ועובר דרך פתח זה.
סוגי gastroschisis
מובחנת גסטרואיזיס פשוט ומסובך.
בפתולוגיה פשוטה, רק המעיים יוצאים מהפתח בחלל הבטן.
עם gastroschisis מסובך, אחד או יותר מהמצבים הבאים מתרחשים:
- מעיים מחוץ לגוף התינוק פגום מאוד, כמו פיסת רקמה שמתה (נמק), או המעיים הופכים מעוותים או סבוכים
- אטרזיה במעי, כאשר חלק ממעי הילוד אינו נוצר במלואו, או שלצינור המעי אין לומן באזור כלשהו;
- איברים אחרים, כגון הקיבה או הכבד, בולטים מהפתח.
מקרים של gastroschisis פשוטים שכיחים יותר מאשר מקרים מסובכים.
אבחון
Gastroschisis נמצא בדרך כלל בסריקת אולטרסאונד שגרתית של 18-20 שבועות כאשר לולאות המעי נראות מחוץ לחלל הבטן. עם זאת, ניתן לאתר פתולוגיה מוקדם יותר בהריון.
ניתן לבדוק את האם לרמות אלפא-פוטופרוטאין. זהו חומר המיוצר על ידי העובר שנמצא במי השפיר ובזרם הדם של האם. עלייה באלפא-פוטופרוטאין קשורה לנוכחות פגם בדופן הבטן.
גישות לטיפול במערכת העיכול
מעקב אחר ההתפתחות התוך רחמית של הילד
יש לעקוב מקרוב אחר תינוקות הסובלים מגסטרואיזיס לאורך כל ההריון על פיגור בצמיחה תוך רחמית ונזק למעי. המעי יכול להיפגע מחשיפה למי השפיר או מפגיעה בזרימת הדם לחלק הפגוע של האיבר.
אין שיטות להתערבות תוך רחמית לתינוקות הסובלים מגסטרואיזיס. לא ניתן לתקן את המצב במהלך ההריון. יש לטפל בפתולוגיה זו מיד לאחר לידת הילד.
מקום, טווח ושיטת מסירה
יש לקבוע לידה בבית חולים עם יחידת טיפול נמרץ בילודים. ניתוח קיסרי מומלץ לאחר 36 שבועות של הריון אם ריאותיו של התינוק בשלות מספיק (כפי שקובע אולטראסאונד). לידה מוקדמת מסייעת במניעת גירוי נוסף במעי.
יש לנתח כל תינוק עם מחלת המין ברגע שהתינוק יציב, בדרך כלל תוך 12 עד 24 שעות לאחר הלידה. התינוק לא יכול לשרוד עם המעיים מחוץ לגוף.
טיפול רפואי
לאחר הלידה, יש להניח את התינוק מתחת לחימום חם קורן. המעי המשתחרר מונח על בטנו העליונה של התינוק ונעטף בתחבושת מבודדת חום מפלסטיק (פוליאתילן) בכדי להימנע מלגעת בחצי המעי.
יש להכניס קטטר בשתן כדי לפקח על תפוקת השתן ולהעריך החייאת נוזלים. יש צורך בבדיקת פי הטבעת להרחבת התעלה האנאלית. כדי להפחית את בליטת האיברים הפנימיים, מקוניום מפונה מהמעי הגס.
כדי למנוע הידבקות באיברי הבטן ניתנים אנטיביוטיקה רחבת טווח.
מתן תוך ורידי של חומרים מזינים מתבצע בתקופה של הפרעה בתפקוד מערכת העיכול.
התערבות כירורגית
המעיים מוחזרים חזרה לבטן התינוק והבטן סגורה אם:
- בחוץ יש נפח קטן יחסית של המעי;
- המעיים אינם מוגדלים מאוד ולא נפגעים.
במידת האפשר, הניתוח מתבצע ביום הולדתו של הילד.
ההתערבות מתבצעת בכמה שלבים במקרים החמורים הבאים:
- יש נפח גדול של מעיים מחוץ לגוף;
- המעיים נפוחים קשות;
- בבטן התינוק אין מספיק מקום להכיל את המעי כולו.
במצב כזה מבצעים מספר ניתוחים בכדי לאט לאט להחזיר את המעיים / האיברים לבטן.
בהליך שלבי, המעיים עטופים בתחבושת המחוברת לבטן. מדי יום מהדקים את התחבושת וחלק מהמעי נלחץ בעדינות פנימה. כאשר המעי כולו בפנים מסירים את החבישה והבטן סגורה.
בכ -10% מהתינוקות שנולדו עם גסטרואיזיס חלק מהמעי אינו מפותח היטב. במקרים אלה ילדים מסוימים עשויים להזדקק ל:
- כריתת מעיים - ניתוח נחוץ כאשר חלק מהמעי נפגע קשות;
- קולוסטומיה - קצה אחד של המעי הגס מוסר דרך הפתח (סטומה) שנעשה בדופן הבטן. צואה שעוברת במעיים מתנקזת דרך הסטומה לשקית המחוברת לבטן;
- הצורך בהשתלת מעיים לעיתים רחוקות מתרחשת.
טיפול לאחר הניתוח
מעיים שהתפתחו מחוץ לגוף הילד זקוקים לריפוי ולתפקוד תקין. בשבועות הראשונים לחייו, על התינוק לקבל את כל אבות המזון הדרושים לו לווריד. ייתכן שיהיה צורך בטיפול אנטיביוטי למניעת זיהום.
כאשר מעי התינוק יתחילו לתפקד, בדרך כלל לאחר שבועיים-שלושה, ניתן יהיה לתת לו חלב אם או פורמולה מיוחדת.
לאחר שחרורו של ילד מבית החולים, קיים סיכון קטן לחסימת מעיים עקב רקמת צלקת או שבר בלולאת המעי. תסמיני חסימת מעי כוללים:
- הקאות מרה (ירוקה);
- בטן נפוחה;
- סירוב לאוכל.
אם אתה נתקל באחת מהתופעות הללו, פנה מיד לרופא הילדים.
מה התחזית
הפרוגנוזה תלויה בחומרת הבעיות הקשורות לפתולוגיה, כמו פגיות ותפקוד לקוי של המעי הדלקתי, אטרזיה במעי ותסמונת המעי הדק. ילדים הסובלים מגסטרואיזיס מסובך דורשים אשפוז ארוך יותר ויש להם יותר תחלואה נלווית מאשר ילדים עם מצבים פשוטים.
באופן כללי, רוב הילדים שעברו גסטרואיזיס יכולים להמשיך לחיות חיים בריאים תקינים ללא סיבוכים הקשורים לחריגה.
כיצד ניתן להימנע מהיווצרות של מערכת העיכול בעובר?
מכיוון שהאטיולוגיה של מערכת העיכול אינה ברורה לחלוטין, קשה לפתח אסטרטגיות מונעות.
עם זאת, ניתן להפחית את ההשפעה של גורמי סיכון; לשם כך, האם הצפויה זקוקה:
- תכנון נכון של הריון;
- לאכול באופן רציונלי בתקופת הלידה של ילד;
- להפסיק לחלוטין לעשן, אלכוהול וסמים;
- לבקר במרפאות לפני הלידה ולעבור בדיקות מונעות במועד.
סיכום
אם תינוק נולד עם גסטרואיזיס, הוא זקוק להשגחה מקצועית נאותה. מומלץ לבחור תמיד במתקן הרפואי הטוב ביותר ללידה.
אף על פי שתינוקות שנולדו עם גסטרואיזיס מחלימים מהר מאוד מסדרת ניתוחים, חשוב ביותר להימנע מגורמי סיכון. נשים בהריון צריכות לעקוב אחר התנהגותן ומצבן במהלך תקופה חשובה זו כדי למזער את הסבירות לחריגה זו.
