אם הפירורים מאובחנים עם מחלת לב כלשהי, הדבר אינו יכול לגרום לתחושות וחרדה אצל ההורים. במיוחד אם האבחנה נשמעת בלתי מובנת ומאיימת, למשל, הטטראד של פאלוט. איזו פתולוגיה מסתתרת מאחורי שם זה והאם היא מסוכנת לילד?
מה זה
הטטראד של פאלוט מכונה אחת מפתולוגיות הלב המולדות, שהיא שילוב של ארבע חריגות בהתפתחות הלב בבת אחת. לראשונה תואר קומפלקס כזה של פגמים על ידי הרופא הצרפתי פאלוט, ולכן המחלה נושאת את שמו. הטטרדה כוללת חריגות כאלה:
- היצרות האזור שדרכו הדם עוזב את החדר הימני. זה יכול להיות מיוצג על ידי היצרות של המסתמים, היצרות מתחת לשסתומים, כמו גם היצרות של תא המטען הריאתי או היצרות של עורקי הריאה.
- פגם חמור במחיצה המפריד בין החדרים. ככלל, הוא גבוה, כלומר, ממוקם קרוב לאבי העורקים. בגלל פגם כזה, החלקים הימניים של הלב מתחברים לשמאל והדם מתערבב.
- תזוזה של אבי העורקים לצד ימין, הנקרא דקסטרפוזיציה. בשל מיקום שונה זה, כלי השיט יכול להתרחק חלקית מהחדר הימני.
- עיבוי של החדר הימני הנקרא היפרטרופיה. זה מתפתח כתוצאה מהקושי בפליטת דם מחדר הלב הזה.
הטטרלוגיה של פאלוט מאובחנת אצל כל ילד עשירי עם מום בלב מולד. פתולוגיה זו תופסת כ- 50% מכלל הפגמים עם זרימת דם שמאלה.
סיבות
הטטרלוגיה של פאלוט היא מום מולד, שכן החריגות שנצפו איתה נוצרות ברחם. הופעת פתולוגיה כזו קשורה להפרת הנחת הלב בשמונה השבועות הראשונים להתפתחות העובר, העלולה לעורר:
- זיהום כגון אדמת או חצבת.
- תוֹרָשָׁה.
- קרינה מייננת.
- נטילת תרופות, כמו כדורי שינה או תרופות הורמונליות.
- צריכת אלכוהול.
- תנאי עבודה מזיקים.
- שימוש בסמים.
- מחלה כרומוזומלית.
תסמינים
הביטוי הקליני העיקרי לטטראד של פאלוט הוא ציאנוזה, שבגללה מכונה פתולוגיה זו מומי לב "כחולים". זמן התרחשותו של סימפטום כזה וחומרתו מושפעים ממידת ההיצרות של עורק הריאה. אם ציאנוזה מופיעה בימים הראשונים לחיים, פגם זה קשה ביותר. לרוב, ציאנוזה מתפתחת באטיות עד גיל שלושה חודשים עד שנה, ובמקרים קלים, מראהו נצפה בגיל 6-10 שנים.
גוון העור של ילד עם הטטרלוגיה של פאלוט יכול להיות שונה - כחול בהיר וכחול כהה או כחול-ארגמן. יש גם צורה אקיאנוטית, בה העור נשאר חיוור. שינוי צבע כחול נצפה לראשונה על השפתיים, ואז על הריריות וקצות האצבעות. יתר על כן, פניו של הילד הופכים כחולים, ולאחר מכן ציאנוזה מתפשטת לעור כל הגפיים והגזע. הגוון עולה עם פעילות התינוק.
תסמין קבוע נוסף לטטראד של פאלוט הוא קוצר נשימה. הילד נושם עמוק והפרעות קצב, בעוד שקצב הנשימה כמעט אינו עולה. קוצר נשימה בפירורים עם פתולוגיה כזו מצוין במנוחה, ועם כל עומס, ולו המינימלי ביותר, הוא גדל בצורה חדה מאוד.
ילדים עם ליקוי שכזה פיגור בהדרגה בהתפתחות הגופנית. הם מפתחים במהירות שינויים באצבעות, הנקראים "משקפי שעון" (שינוי צורת הציפורניים) ו"מקלות תופים "(שינוי בצורת הפלנגות).
עם פגם חמור בתינוקות מתחת לגיל שנתיים, הם מאובחנים עם התקפי קוצר נשימה וציאנוזה, שהופעתם מעוררת היפוקסיה מוחית קשה. במהלך התקפות אלה, ילדים מאבדים את הכרתם, והסיכון שלהם לתרדמת ולמוות עולה. משך ההתקפה נע בין 10 שניות למספר דקות. לאחר ההתקף התינוק רפה וחלש. לפעמים מתפתח איסכמיה מוחית או המפרזיס.
שלבים
במהלך הקליני של טטראד של פאלוט, נבדלים השלבים הבאים:
- שלב 1 - נמשך מלידה ועד גיל 6 חודשים. מכיוון שהילד מרגיש טוב, שלב זה נקרא מצב של רווחה יחסית. עיכובים התפתחותיים אינם נצפים בגיל זה.
- שלב 2 - נמשך בין 6 חודשים לגיל שנתיים ומאופיין בהופעה של התקפי קוצר נשימה וציאנוזה. במהלך שלב זה נצפו סיבוכים מוחיים ותמותה תכופים.
- שלב 3 - מתחיל בגיל שנתיים. התקפים הופכים פחות ופחות ונעלמים עקב התפתחות בטחונות.
אבחון
בדיקת ילד החשוד כי יש לו טטראדה של פאלוט מתחילה בבדיקה. החזה של תינוקות כאלה לרוב שטוח, ואין גיבנת. כשהוא מאזין ללב הפירורים, מאבחן רחש גס בסיסטולה משמאל לעצם החזה. שיטות נוספות לאיתור פגם הן:
- אולטרסאונד של הלב. מזוהים פגמים אנטומיים, המכונים טטרדה.
- רנטגן חזה. צל הלב בתמונה מזכיר נעל או מגף לבד.
- א.ק.ג. ציר הלב סוטה ימינה, מתגלים סימנים לעלייה בלב הימני והפרעות הולכה.
- לב נשמע. מתגלה עלייה בלחץ בחלל החדר הימני, כמו גם רווי חמצן נמוך בדם העורקי.
- אבי העורקים. מגלים תזוזה של כלי השיט ונוכחות בטחונות.
יַחַס
כאשר מתגלה הטטראדה של פאלוט, מוצג לילד טיפול כירורגי בלבד, כלומר:
- ניתוח פליאטיבי. זה מבוצע בשלב הראשון לתינוקות מתחת לגיל שלוש כדי להקל על מצבם ולהגביר את זרימת הדם לריאות. לשם כך ניתן ליצור אנסטומוזות או לנתח את עלוני השסתומים.
- מבצע קיצוני. זה מתבצע 2-6 חודשים לאחר הראשון, חיבור התינוק לזרימת דם מלאכותית ומצנן את גופו. במהלך ההתערבות מסולקת ההיצרות בחדר הימני ותופרת טלאי למחיצה הבין-חדרית.
בתקופה שלאחר הניתוח מוקדשת לחיזוק שריר הלב והפחתת העומס על הלב. לילד נקבעת התעמלות מתקנת ודיאטה המאפשרת לו להתאושש במהירות מטיפול כירורגי.
תַחֲזִית
אם לא מטפלים בטטראדה הקשה של פאלוט, 25% מהילדים עם פתולוגיה זו מתים לפני גיל שנה. שאר התינוקות חיים בממוצע 12 שנים ורק כ -5% מהחולים עם מום זה חיים עד 40 שנה. סיבת המוות השכיחה ביותר היא נזק מוחי עקב היווצרות קריש דם או מורסה.
טיפול כירורגי בגיל צעיר יעיל ביותר. ילדים לאחר הניתוח פעילים וסובלים היטב פעילות גופנית. עליהם להיות במעקב על ידי קרדיולוג, ולכל מניפולציה כירורגית ושיניים, ילדים כאלה מקבלים אנטיביוטיקה כדי למנוע הופעה של אנדוקרדיטיס.
ראה להלן לפרטים נוספים.
