הביטויים הקליניים העיקריים בהיצרות פילורית מולדת ובשיטות טיפול יעילות

התסמונות השכיחות ביותר בחודש הראשון לחייו של הילד הן הקאות ורגורגיטיות. לרוב הם פונקציונליים באופיים, אך הם יכולים גם להיות ביטויים למחלות קשות. אחת המחלות שבהן הביטוי העיקרי של הקאות הוא היצרות פילורית. זהו מצב שניתן לטפל בו במהירות בלבד.

אם ילדכם מקיא, אל תיבהלו, אך עליכם לפנות לרופא ילדים אשר יבדוק את התינוק ויקבע בדיקות נוספות.

הגדרת המושג ובסיס האנטומיה של הקיבה הפילורית

היצרות פילורית היא חסימה בקטע הפילורי בקיבה.

כדי להבין את הפתולוגיה, עליך לדעת את המבנה הרגיל של האיבר. לקיבה יש צורה בצורת שעועית, עקמומיות גדולה וקטנה, במצב זה ניתן לחלק אותה לכמה חלקים:

קטע הלב הוא המקום בו הוושט עובר לקיבה, בעל עיסת לב, המונעת את חזרת המזון מהקיבה חזרה אל הוושט;
תחתית - קמרון כיפה הממוקם בחלק העליון של הבטן, למרות שמו;
גוף - החלק העיקרי של הקיבה, בו מתרחש תהליך העיכול;
קטע פילורי (שומר סף) - אזור המעבר של הקיבה לתריסריון, בחלק זה קיים עיסה פילורית, שכאשר היא רגועה, מעבירה מזון שעובד על ידי מיץ קיבה לתריסריון, במצב סגור הסוגר מונע מעבר מוקדם של מסת מזון לא מעוכלת.

החלק הפילורי בעל צורה של משפך, הוא מצטמצם בהדרגה כלפי מטה. אורכו כ- 4 - 6 ס"מ. בפילורוס המנגנון השרירי מפותח יותר מאשר בגוף הקיבה, והקרום הרירי מבפנים בעל קפלי אורך היוצרים את נתיב העיכול.

היצרות פילורית מולדת היא חסימה בקטע הפילורי בקיבה בגלל היפרטרופיה של שכבת השריר.

אטיולוגיה של היצרות פילורית

לראשונה, הירשפרונג סיפק תיאור מפורט של היצרות פילורית היפרטרופית מולדת בשנת 1888. נכון לעכשיו המחלה נחשבת שכיחה למדי, שכיחותה היא 2: 1000 ילודים. האחוז העיקרי הוא בנים (80%), לעיתים קרובות יותר מההריון הראשון.

הגורם המדויק להיצרות פילורית אינו ידוע. ישנם גורמים התורמים להתפתחות המחלה:

חוסר בשלות ושינויים ניווניים בסיבי העצבים הפילוריים;
עלייה ברמת הגסטרין אצל האם והילד (גסטרין הוא הורמון המיוצר על ידי תאי ה- G בקיבה הפילורית, הוא אחראי לתפקוד תקין של מערכת העיכול);
גורמים סביבתיים;
גורם גנטי.

ביטויים קליניים

היצרות פילורית, למרות שמדובר במחלה מולדת, שינויים בשומר הסף אצל ילד אינם מתרחשים ברחם הרחם, אלא בתקופה שלאחר הלידה. עיבוי שכבת השריר של הפילורוס מתרחש בהדרגה, לפיכך, מופיעים תסמינים קליניים בין שבועיים ל -3 שבועות של חיים, כאשר לומן החלק הפילורי מצטמצם משמעותית.

הביטוי העיקרי למחלה הוא הקאות. לעתים קרובות יותר, מהשבוע השני לחיי התינוק, הקאות נראות באופן ספונטני כ"מזרקה "- נפח גדול, עז. זה קורה לעתים קרובות יותר בין האכלות. הקאה עומדת, חלב עם משקעים מקומטים, ריח חמוץ מורגש, לעולם אין תערובת של מרה. נפח הקיא לרוב עולה על נפח ההאכלה. מדי יום ההקאות הופכות תכופות יותר ובעוצמת נפח גדולה.

הילד נהיה חסר מנוחה, גחמני, אוכל בחמדנות, נראה רעב. עם התקדמות המחלה מציינים הפרעות תזונה בולטות - יש ירידה במשקל הגוף, שומן תת עורי נעלם, העור הופך רפוי ויבש. הכיסא עוזב בתדירות נמוכה יותר, בנפח קטן ומכונה "כסא רעב". נפח ההטלה יורד גם הוא.

עם הקאות, הילד מאבד לא רק את חומרי המזון של החלב, אלא גם את המינרלים החיוניים בגופו. ככל שמאוחר יותר מתבצעת האבחנה של היצרות פילורית, כך סימני ההתייבשות אצל הילד מופיעים יותר והפרעות אלקטרוליטים מתרחשות. בצורה החריפה של מהלך המחלה, סימפטומטולוגיה זו מתפתחת במהירות רבה ומובילה למצב רציני של התינוק תוך שבוע.

אבחון

בהתבסס על תלונות האם כבר ניתן להניח אבחנה של היצרות פילורית.

כיום ניתן למצוא ילדים שטופלו בהקאות ויריקות באופן שמרני, מה שמוחק את הקליניקה המוארת של היצרות פילורית. ישנם ילדים עם אבחנה מאושרת, אך אינם במשקל נמוך וסימני התייבשות.

כאשר בוחנים את דופן הבטן הקדמית של ילד, במיוחד לאחר האכלה, ניתן לראות פריסטלטיקה מוגברת של הקיבה - סימפטום של "שעון חול". זה לא תמיד מודגש והוא שכיח יותר בשלבים המאוחרים של המחלה.

במישוש הבטן, ניאופלזמה צפופה וניידת נקבעת מעט מימין לטבעת הטבור - פילורוס היפרטרופי. לפעמים הפילורוס ממוקם גבוה יותר ואינו מוחשי בגלל הכבד המשתרע. כמו כן, מישוש עמוק של הבטן אינו תמיד זמין עקב החרדה של הילד ומתח השרירים הפעיל.

השיטה העיקרית לבדיקה נוספת לאבחון היא בדיקת אולטרסאונד של אברי הבטן. הבטן מוגדלת, מכילה כמות גדולה של אוויר ונוזל, דופן מעובה. החלק הפילורי סגור היטב מאוד, אינו נפתח. עובי דופן הפילורוס מגיע ל -4 מ"מ ומעלה עקב התעבות עיסת השריר, אורך תעלת השן מגיע ל -18 מ"מ.

כמו כן, שיטת מחקר נוספת היא ניגודיות רנטגן - מעבר של בריום לאורך מערכת העיכול. למרות שבדיקת רנטגן נושאת חשיפה לקרינה, היא אינפורמטיבית ומאפשרת לך לקבוע במדויק את הפטנט של הפילורוס. לילד ניתן כ- 30 מ"ל של חומר ניגוד דרך הפה (5% תליון של בריום בחלב אם או תמיסת גלוקוז 5%). רדיוגרפיה רגילה של חלל הבטן מתבצעת שעה וארבע שעות לאחר מתן הניגוד. עם היצרות פילורית, נקבעת על התמונה בועת גז גדולה של הבטן עם רמת נוזלים אחת. פינוי הניגודיות מהקיבה לתריסריון מואט. לאחר הבדיקה יש לרוקן את הבטן כדי למנוע שאיבת בריום במהלך ההקאות שלאחר מכן.

אחת השיטות לאבחון היצרות מולקולרית מולדת היא אזופגוגסטרוסקופיה (VEGDS), אך ניתן לבצע בדיקה מסוג זה רק לילדים בהרדמה כללית. יחד עם זאת, קטע הקיבה מול שומר הסף מורחב, לומן התעלה הפילורית מצטמצם משמעותית, הוא אינו עביר לגסטרוסקופ, הוא לא נפתח כשנופח אותו באוויר (וזה הבדל מפילורוספזם). בנוסף, באמצעות VEGDS ניתן לבחון את רירית הוושט ולקבוע את מידת השינויים הדלקתיים המאפיינת מאוד את הריפלוקס.

נתוני המעבדה ישקפו אלקלוזיס מטבולית, היפוקלמיה, היפוכלורמיה, ירידה בנפח הדם במחזור, ירידה ברמות ההמוגלובין.

אבחנה מבדלת

האבחנה המבדלת של היצרות פילורית מתבצעת עם פילורוספזם, ריפלוקס גסטרו-וושט, פסאודופילורוסטנוזה (צורה מבזבזת מלח של תסמונת אדרנוגניטלית) וחסימה גבוהה בתריסריון.

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת על ההבדל בין הופעתה לאופי הביטוי של המחלה.

עם תסמונת אדרנוגניטלית תהיה תערובת של מרה בקיא, נפח ההטלה יגדל והצואה תוזל. בשיטות בדיקה נוספות, שומר הסף יהיה סביר היטב, בבדיקות מעבדה, לעומת זאת, יהיו אלקלוזיס מטבולית והיפרקלמיה.

עם ריפלוקס במערכת העיכול המחלה באה לידי ביטוי כבר מהימים הראשונים לחיי התינוק, הקאות והתחדשות מתרחשות מיד לאחר האכלה וכשהתינוק נמצא במצב אופקי. עם מחקרים נוספים, שומר הסף יהיה סביר, וב- VEGDS בוושט תהיה דלקת הוושט רפלוקס בולטת, עד לכיבים ברירית.

עם חסימה גבוהה בתריסריון, הקאות מתחילות לרוב מיד לאחר לידת הילד. בדיקת ניגודיות רנטגן תקבע שתי רמות נוזלים - בקיבה ותריסריון. VEGDS יציג במדויק את רמת ההיצרות.

יַחַס

עם אבחנה מבוססת של היצרות פילורית, הטיפול הוא כירורגי בלבד. המשימה העיקרית של הניתוח היא להסיר את המכשול האנטומי ולהחזיר את הסבלנות של הקיבה הפילורית.

יש להקדים לניתוח הכנה לפני הניתוח, תיקון היפובולמיה, חידוש נפח הדם במחזור, ביטול הפרעות אלקטרוליטים, היפופרוטאינמיה ואנמיה. כמו כן יש צורך להשיג דיוריזה נאותה. התכשיר מתבצע בטיפול נמרץ ויכול לארוך בין 12 ל 24 שעות, תלוי בחומרת מצבו של התינוק.

הפעולה הנבחרת היא פילורומיוטומיה חוץ רחמית על פי פרדה-רמסטדט. ניתוחים חוץ שריריים בוצעו לראשונה על ידי פרדה בשנת 1908 ורמסטדט בשנת 1912. הניתוח מתבצע רק בהרדמה מלאה. מבצעים חתך של דופן הבטן הקדמית, מסירים את החלק הגופני המעובה בחדות של הבטן, את השכבה הסרואית והשרירית באזור כלי הדם נחתכים לאורך. הקרום הרירי נשאר שלם.

נכון לעכשיו, פעולות לפרוסקופיות נפוצות. המשמעות העיקרית ומהלך הפעולה לא משתנים. אך הגישה לחלל הבטן מתבצעת באמצעות שלוש דקירות קטנות של דופן הבטן הקדמית, והניתוח מתבצע תחת שליטת וידיאו.

סיבוכי הניתוח יכולים להיות ניקוב של רירית השתן, דימום, פילורומיוטומיה חלקית והתפתחות הישנות המחלה.

לאחר סיום הניתוח מועבר הילד למחלקת טיפול נמרץ. לאחר 4 - 6 שעות לאחר מכן, התינוק מתחיל לשתות מעט עם תמיסת גלוקוז 5%, ואז הם נותנים 5 - 10 מ"ל חלב כל שעתיים. יחד עם זאת, מחסור בנוזל, אלקטרוליטים וחלבון מתמלא באמצעות טיפול בעירוי ותזונה פרנטרלית. בימים הבאים מגדילה את כמות החלב ב -10 מ"ל בכל האכלה. ביום השישי לאחר הניתוח, הילד צריך לספוג 60 - 70 מ"ל כל 3 שעות, ואז התינוק מועבר לתזונה רגילה.